Mañana viernes 3 de mayo habrá una charla sobre esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en el hospital Señor del Milagro, actividad gratuita y abierta a todo público, especialmente a médicos neurólogos y estudiantes. Tendrá lugar en el salón auditorio, desde las 9.30.  

La exposición estará a cargo de profesionales de la Asociación ELA, con la finalidad de informar y concienciar sobre esta enfermedad, para la cual hasta el momento no se conoce tratamiento que logre su cura.

La ELA, también conocida como enfermedad de Stephen Hawking, es una patología neurodegenerativa progresiva, que afecta a las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal, que dejan de funcionar y, por lo tanto, de enviar mensajes a los músculos, ocasionando su debilitamiento e incapacidad de movimiento.

Uno de cada diez casos de ELA se debe a un defecto genético, desconociéndose las causas que la ocasionan en el resto. En la Argentina, se calcula que hay más de 3000 personas afectadas con esta enfermedad.

El hospital Señor del Milagro cuenta con un consultorio de Neurología en el que se puede diagnosticar pacientes con esta enfermedad, poco frecuente, pero presente en Salta, donde hasta el momento se dieron más de 70 casos. 

NOTA DEL EDITOR

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa, incluida dentro del grupo de enfermedades de la motoneurona, que resulta de la pérdida de neuronas motoras con afectación de la vía corticoespinal, bien a nivel de la primera motoneurona o motoneurona superior (MNS), en córtex y núcleos motores del tronco espinal, o a nivel de la segunda motoneurona o motoneurona inferior (MNI), en el asta anterior de la médula espinal. (1)

El término actual con el que se conoce a la enfermedad se debe a Jean-Martin Charcot, también se conoce como la enfermedad de Lou Gehrig, después del famoso jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York que se vio afectado por el trastorno.

Aún no existe claridad sobre su etiología. Cerca del 10% de los pacientes tienen patrón hereditario. La prevalencia mundial varía entre 2 y 11 casos por 100.000 habitantes; el rango de edad de presentación es de 58 a 63 años para los casos esporádicos, y de 47 a 52 años para los familiares, con una ligera predilección por el sexo masculino.

Manifestaciones clínicas
En el 75% de los pacientes, la enfermedad comienza de forma focal, distal y asimétrica, generalmente en los miembros superiores se afectarán los músculos de eminencia tenar e intrínsecos de la mano, antes que el tríceps y flexores de la mano, mientras que en los miembros inferiores la porción flexora es la que se ve mayor afectada, como la flexión de la cadera y dorsal del tobillo. (4)

La afectación en la motoneurona superior presenta:

Síntomas de torpeza y menor destreza motora, espasticidad y rigidez con signos de hiperreflexia.
Aparecerán reflejos patológicos como signo de Babinski (extensión del dedo gordo mientras que el resto de los dedos del pie se abren en abanico) y clonus en las extremidades inferiores, y signos de Hoffmann (flexión del dedo estimulado e incluso del pulgar), Rossolimo (flexión de los dedos del pie por percusión de su cara plantar en el surco metacarpofalángico) y palmomentoniano (contracción de los músculos del mentón a la estimulación cutánea de la palma de la mano) en las extremidades superiores.
En la afectación de la motoneurona inferior nos encontramos con:

Síntomas de debilidad muscular (de acuerdo con el test muscular manual) y atrofia muscular.
Signos de hipotonía y arreflexia acompañados de fasciculaciones y calambres musculares.

Diagnóstico
En un principio se basó en la aplicación de Criterios de El Escorial Revisados (CEER), para determinar la presencia de enfermedad de la NMS evidenciada clínicamente y de la NMI demostrada clínica o electromiográficamente. En el 2008 se hicieron algunos cambios con el algoritmo de Awaji-Shima, pero se mantuvieron los principios de los criterios CEER, creados en 1994.  Se clasificó la certeza diagnóstica en tres categorías: clínicamente posible, clínicamente probable y clínicamente definida. Los criterios de Awaji-Shima tienen una sensibilidad del 81% y una especificidad del 95 %. (5)

Tratamiento
No se dispone de algún tratamiento curativo en la actualidad, pero existen medidas para el tratamiento sintomático de sialorrea, dolor, calambres, espasticidad, depresión, insomnio además de cuidados paliativos que ofrecen apoyo emocional durante la enfermedad.

Conclusión
La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa de lo cual no sabemos mucho, específicamente de su tratamiento y cura, no significa que no se pueda hacer nada al respecto, existen varias alternativas que buscan mejorar la calidad de vida de los pacientes, la buena noticia es que se están desarrollando varios estudios al respecto, nos queda esperar que resultados arrojarán, mientras tanto podemos y debemos hacer uso de las herramientas que nos permiten diagnosticar esta enfermedad.

Autora: Denisse Paulina Espinoza Quezada, AEMPPI UTPL, Miembro AEMPPI Ecuador